صغر صيوان الأذن: أسبابه و علاجه

بسبب الموقع البارز للأذنين ، فإن أي تشوه في الأذنين يكون مرئيًا. Microtia صغر صيوان الأذن هو التشوه الخلقي الرئيسي الأكثر شيوعا من الأذن الخارجية ولكن نادرة بما فيه الكفاية أن الآباء عادة ما لم يسبق لهما أن واجهت ذلك. نادرا ما يلاحظ على التصوير فوق الصوتي قبل الولادة (الولايات المتحدة).

بسبب ندرة حالة صغر صيوان الأذن microtia، قد لا يفهم معظم الآباء وبعض مقدمي الرعاية الصحية تماما كيفية رعاية هؤلاء الأطفال. ومع ذلك، أدت التطورات التقنية في إعادة بناء الأذن الدقيقة إلى تحسن كبير في النتائج في أيدي الجراحين الترميم ذوي الخبرة الأذن. وبالنظر إلى التفاصيل الدقيقة التي يجب معالجتها في إعادة بناء المايكروتيا، من الضروري أن يكون لدى الجراح فهم كامل للشكل الـ 3D ثلاثي الأبعاد ووعي بالمبادئ الجراحية السليمة لإدارة الأنسجة الرخوة ونقلها. مستقبل جراحة صغر صيوان الأذن يحمل الكثير من الأمل.

تركيب الأذن الخارجية

يجب أن يعرف الجراح الترميمي بشكل وثيق تشريح الأذن الخارجية والوسطى والداخلية. وتشمل المعالم الهامة ما يلي:

• الحلزون
• ساق الحلزون
• الوترة
• ساق الوترة
• الزنمة
• المرزة
• المصب
• الحفرة المثلثة
• الزورقة
• التجويف
• شحمة الأذن

يتم تزويد الدم إلى الأذن الخارجية عبر الشريان الجبهي السطحي و فروع الشريان الخلفي. يتم إمداد الأذن الخارجية بالأعصاب عبر الفروع الأمامية والخلفية للعصب السمعي الأكبر.

ما هو سبب حدوث صغر صيوان الأذن؟

السبب الفعلي للميكروتيا غير معروف نسبيا. حالة ماكنزي وكريغ التي قد تحدث نتيجة لنقص االأمداد الدموي للأنسجة في الرحم نتيجة لسد الشريان الركابي أو نزيف في الأنسجة الداخلية. 

وقد كشفت الدراسات الجينية العديد من العوامل المحتملة، مثل الانحرافات الكروموسومية، والميراث متعدد العوامل، واضطرابات صبغية جسدية متنحية.

 المتلازمات الأكثر شيوعا المرتبطة بصغر صيوان الأذن microtia هي متلازمة جولدنهار و متلازمة تريتشر كولينز.

وبالإضافة إلى ذلك، فإن العديد من الأدوية، مثل الثاليدوميد و الإيزوتريتينوين، قد تورطت في تسبب تشوهات خلقية حادة مثل 

الميكروتيا؛ ومع ذلك، لم تعد هذه الأدوية تستخدم أثناء الحمل.

مدي انتشار الميكروتيا

• وقد أُبلغ عن حدوث ميكروتيا في 1 لكل 6000-000 12 ولادة. 
• على الرغم من أن السبب غير معروف ، يكون صغر صيوان الأذن microtia أكثر شيوعا في الذكور من الإناث. 
• بالإضافة إلى ذلك، يتأثر الجانب الأيمن أكثر شيوعًا من اليسار.
• وقد أفادت بعض الدراسات أن انتشار التشوهات الخلقية السمعية عند الولادة تزداد مع  زيادة سن الأمومة.

المضاعفات

الأذن المصابة عادة ما يكون فقدان السمع فيها شديد (~ 40-60 ديسيبل) نتيجة لعدم وجود قناة سمعية خارجية (الرتق) والثبات العظيمي. وما دام الميكروتيا تحدث في جانب واحد في 90% من الحالات ، فمن المرجح أن يكون لهؤلاء الأطفال قدرة على التخاطب بشكل طبيعي.

على الرغم من أن بعض الأطفال لا يريدون الجراحة ، يجب على الآباء مناقشة فوائد عمليات إعادة الإعمار معهم. مع وجود نتائج جيدة، يمكن أن يكون لجميع الأطفال نتائج إيجابية جدا من الناحية البدنية والنفسية.

 إعادة بناء الأذن هي واحدة من الإجراءات الأكثر تحديا التي يقوم بها جراح إعادة بناء الأذن. إن فهم القضايا النفسية التي يواجهها المرضى الذين يعانون من الميكروتيا وتوفير التعليم لآباء هؤلاء المرضى أمر أساسي لنجاح الجراحة.

من الضروري معرفة كاملة بالتشريح ثلاثي الأبعاد للأذن والمبادئ الجراحية السليمة لإدارة الأنسجة الرخوة ونقل الأنسجة.

في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3-4 سنوات، الأذن الدقيقة عادة ما يكون لها تأثير ضئيل، والجراحة عموما لا ينصح بها الجراحين في جميع أنحاء العالم. بعد هذا الوقت، يبدأ الأطفال عادة في ملاحظة أن آذانهم مختلفة. يجب على الآباء معاملة أطفالهم مع microtia بنفس الطريقة كما يفعلون أطفالهم الآخرين. على الرغم من أن الآباء قد لا يدركون، يشعر الأطفال بالقلق من والديهم. الآباء والأمهات الذين يحاولون تغطية الأذن تميل إلى عرقلة ثقة الطفل. الأطفال الذين يعانون من قلة الثقة بالنفس تكون تلك التي نقل الآباء القلق لهم حول الأذن طوال طفولتهم.

وقد يجد المرضى الذين لم تُعاد بناء آذانهم كأطفال صعوبة في التعامل مع ضغط الأقران في مرحلة المراهقة. خلال هذا الوقت، المناسب مع أقرانهم هو من أهمية كبيرة. المراهقين واعية بشكل خاص بمظهرهم و مدركون جدا لوجود خلل في مظهرهم بسبب شكل الأذن. على الرغم من أنها تميل إلى أن تكون أكثر حرصا على الخضوع لعملية إعادة البناء أكثر من الأطفال الأصغر سنا،  إلا أن توقعاتهم تميل إلى أن تكون غير واقعية.

وبناء على ذلك، يتحتم تقديم المشورة للمرضى والآباء في أقرب وقت ممكن. مع الاستشارات المبكرة، تصبح التوقعات أكثر واقعية، والمرضى قادرون على التعامل مع بعض القضايا الاجتماعية بسهولة أكبر بكثير.

ونادرا ما يلاحظ Microtia صغر صيوان الأذن قبل الولادة; عند اكتشافها، يكون الأمر مؤلم جدا للوالدين بسبب الشعور بالذنب الذي قد يتعرض الآباء. من المهم جداً طمأنة الآباء بأنهم لم يكونوا السبب في حالة طفلهم. ولا يمكن توفير هذا الطمأنينة إلا من خلال التواصل الممتاز بين الوالدين والطفل وجراح الميكروتيا.

علاج صغر صيوان الأذن

ميكروتيا أحادية الجانب

إعادة بناء الأذن للميكروتيا أحادية الجانب عادة ما يبدأ في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6-7 سنوات، اعتمادا على حجم الطفل. لأن الـ صيوان الأذن يصل إلى حوالي 85-90٪ من حجمها في هذا العمر، فإن الجراحة في وقت مبكر قبل عمر 6-7 سنوات لا ينصح بها أو غير مقبولة في جميع أنحاء العالم. في هذا العمر ، يكون الطفل عادة كبيرًا بما يكفي أن حجم الأضلاع كاف ٍ للسماح بأخذ جزء للضلع. إذا كان الطفل لا يزال صغيرا، يتم تأجيل العملية الجراحية.

على سبيل المثال، إذا كان طفل صغير الحجم جدا عند 6 سنوات من العمر، يتم تأجيل إعادة بناء الأوعية الدموية حتى 7-8 سنوات من العمر، عندما يكون نمو الأضلاع كافية، هو أمر معقول. من ناحية أخرى ، إذا كان طفل كبيرفي الحجم جدا عند عمر 5 سنوات ، قد يعيد الجراح النظر في إعادة البناء في وقت أقرب بسبب حجم الضلع الكافي ؛ ومع ذلك، هذا ليس هو القاعدة.

ما هو الوقت المثالي لعملية تجميل صغر حجم صيوان الأذن؟

الوقت المثالي لبدء إعادة الإعمار هو الصيف قبل الصف الأول. بحلول الوقت الذي يبدأ الطفل الصف الأول، يمكن إتمام اثنين على الأقل من العمليات الجراحية الثلاثة، مما يسمح للطفل أن يكون لها ما يشبه الأذن. يميل الأطفال إلى أن يكونوا مثارين خلال سنوات الدراسة المبكرة هذه إذا لم يتم إعادة بناء الأذن بعد.

 الميكروتيا الثنائية في الناحيتين

كما يتم البدء في إعادة بناء العمليات الجراحية للأطفال ذوي الميكروتيا الثنائية حول سن 6-7 سنوات، حسب حجمها. قبل إعادة بناء الصيوان، يتم الحصول على فحص تصوير مقطعي (CT) للعظام الجبهية لتقييم الجراحة الترميمية لقناة الأذن والأذن الوسطى.

إعادة بناء الأذن باستخدام تقنية الغضروف الطبيعي تبدأ قبل جراحة قناة الأذن (رأب الأذن). إذا تم إجراء محاولة لفتح القناة قبل إعادة بناء الأذن الخارجية ، فإن مرونة الجلد “البكر” والدورة الدموية معرضة للخطر. بالإضافة إلى ذلك، فإن النسيج الندَبي الناتج عن جراحة قناة الأذن يجعل من الصعب تحقيق النتيجة المثالية.

المصادر

https://emedicine.medscape.com/article/995953-overview#a8

مركز تعويضات الوجه و الأصابع